miércoles, 30 de julio de 2014

¿CUÁNDO SE DEBE DESCARTAR EL SÍNDROME DE STURGE-WEBER EN UN PACIENTE CON MANCHA EN VINO DE OPORTO O ANGIOMA?

La mancha en vino de Oporto, mal llamada angioma plano, es un tipo de malformación vascular capilar. En la mayoría de los pacientes aparece de forma aislada en la piel y no se asocia a otros síntomas o signos. Cuando aparece en la piel de la cara hay que descartar, en determinados pacientes, si dicha mancha forma parte de un síndrome más complejo, conocido como Sturge-Weber. 


¿Qué características clínicas tiene el síndrome de Sturge-Weber?

Este síndrome se caracteriza clásicamente por una triada:
  • Afectación oftalmológica.
  • Alteraciones neurológicas.
La zona donde se localiza la mancha en vino de Oporto: clave para sospechar este síndrome.

La distribución de la mancha en vino de Oporto en la cara debe tenerse muy en cuenta a la hora de decidir qué pacientes (niños pequeños habitualmente) deben someterse a un estudio más completo para descartar este síndrome. A lo largo de los últimos años se han publicado diferentes estudios en los que se ha analizado el riesgo de tener este síndrome en función de la localización de la mancha vascular. El último de ellos, publicado en junio de este año en la revista British Journal of Dermatology, analizan a 192 niños con afectación facial por una mancha en vino de Oporto en una cohorte de pacientes con alta tasa de este síndrome. La conclusión a la que llegan los autores es que aquella mancha vascular que se localiza en una zona de la frente, definida desde la línea media hasta el canto externo del ojo y parte superior del pabellón auricular, afectándose el párpado superior del ojo, tienen una probabilidad alta de padecer este síndrome. Estos pacientes deben por lo tanto realizarse un estudio oftalmológico y neurológico, con realización de resonancia magnética cerebral, para descartarlo. Es muy importante diagnosticar tempranamente este síndrome ya que podemos prevenir muchas de las complicaciones descritas tanto a nivel oftalmológico como neurológico.

La mancha en vino de Oporto parece más bien seguir una distribución en la piel siguiendo la vasculatura embriológica y no el terreno cutáneo dependiente del nervio trigémino, como se venía diciendo hasta ahora. En las figuras que publican en la revista, que mostramos al comienzo del post, se muestra en la figura a la distribución que hasta ahora se consideraba asociada a riesgo de padecer el síndrome de Sturge-Weber y en la figura b se puede apreciar el área (zona rayada), más extensa y correspondiente a la zona de vascularización embrionaria, que parece ser más específica todavía. 


4 comentarios:

  1. Hola tengo una mancha en la cara, parte izquierda. Son como arañitas color rojo y en la parte interna y externa de la nariz y labio superior, siempre en la parte izquierda. Una vez me hicieron laser solo para probar y esa zona se hizo de un marron oscuro. No existe ningun tratamiento que me pueda suavizar aunque sea esta mancha que queda tan fea

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  2. Las manchas que tiene en la cara que describe como arañas vasculares es muy probable que respondan bien a una nueva sesión de láser. El oscurecimiento suele ser debido a una pigmentación postinflamatoria tras el láser. Si se realiza el tratamiento en invierno y se evita el sol se minimiza mucho la incidencia de este efecto secundario. Le aconsejo que le vuelvan a valorar para ver si es conveniente tratarla de nuevo.

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  3. Hola doctor tengo una niña de 3 año q tiene un angioma en la cara q se presento despues de 15 dias de nacida q fue creciendo asta cerrarle un ojo. La lleve al Gaslini de genova en italia donde le dianosticaron la sindrome de phace y le dieron el proprapronolo por 10 meses. Sembrava q todo estava andando bien pero despues q termino el tratamiento volvio todo para atras y hasi fue las 3 veces q a terminado el tratamiento. Usted me puede desir q puedo hacer, donde llevar. tanti saludos anis

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  4. Sin ver la lesión de su hija diagnosticada de síndrome de PHACE es difícil que por este medio pueda ayudarle. El tratamiento con propranolol que le han indicado es correcto. Algunos pacientes necesitan prolongar el tratamiento más de lo habitual, como en el caso de su hija. Supongo que ahora con 3 años ya no estará recibiendo tratamiento. Las secuelas que hayan podido quedar es posible que necesiten tratamiento con láser vascular. Si lo desea puede enviarnos una fotografía a la dirección info@ricardoruiz.es. Nuestro centro se encuentra lejos de su lugar de residencia ya que nos encontramos en Madrid.

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