SÍNDROME DE STURGE WEBER Y TAMAÑO DE LA MANCHA EN VINO DE OPORTO

El síndrome de Sturge Weber define como la presencia habitual de tres manifestaciones: lesión vascular facial (malformación vascular capilar llamada mancha en vino de Oporto), afectación neurológica de diverso grado y afectación ocular. Con frecuencia el diagnóstico se suele realizar en los primeros meses o años de vida.
El paciente nace habitualmente con la mancha vascular facial y, meses después, puede debutar con las alteraciones neurológicas (habitualmente epilepsias) así como afectación ocular.

Recientemente se ha publicado un estudio realizado por un equipo de investigación de Johns Hopkins University School of Medicine, en Baltimore, que aporta datos interesantes. En dicho trabajo tratan de determinar si el tamaño o extensión cutánea de la mancha en vino de Oporto en pacientes con lesiones radiológicas cerebrales puede predecir una mayor o menor discapacidad neurológica futura. Para realizar este estudio reclutan los autores a 51 pacientes con este síndrome y afectación cerebral constatada mediante imágenes radiológicas como la resonancia magnética. Los investigadores demuestran que cuanto mayor sea el tamaño de la lesión cutánea, mayor posibilidad de tener afectación neurológica en las imágenes radiológicas y también mayor incidencia de tener una afectación clínica neurológica.

En todo paciente que nazca con una mancha en vino de Oporto facial (especialmente si cubre toda la cara, o media cara o parte de ella con afectación de la frente y del párpado superior del ojo), se debe descartar este síndrome. La prueba que más información nos aporta es la resonancia magnética con contraste. La ecografía transfontanelar no tiene mucha utilidad para descartar este síndrome. El diagnóstico precoz es importante ya que hoy en día se pueden iniciar algunos tratamientos preventivos encaminados a evitar la aparición de epilepsias o crisis convulsivas. Conseguir que el niño no tenga crisis es esencial ya que el desarrollo neurológico va a depender mucho de ello.

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