¿HAY ALGUNA NOVEDAD EN LAS MALFORMACIONES VASCULARES Y TUMORES VASCULARES DE LA INFANCIA?
A continuación destacamos algunas de las novedades relacionadas con las malformaciones vasculares y con otros tumores vasculares infrecuentes comentadas durante la reunión:
Malformaciones vasculares: capilares (mancha en vino de Oporto), venosas, linfáticas y arterio-venosas:
- El láser vascular aplicado en los primeros meses de vida en pacientes con malformaciones capilares es mucho más eficaz. Se insistió mucho en la importancia de acudir a la consulta cuanto antes, incluso cuando el lactante tenga solo unas semanas de vida.
- Se ha descubierto una mutación de un gen en los niños con Síndrome de Sturge-Weber y con mancha en vino de Oporto. Este descubrimiento abre las puertas a futuras investigaciones que esperamos se traduzcan en consecuencias terapéuticas beneficiosas.
- El tratamiento con aspirina podría mejorar algunos síntomas de las malformaciones venosas, como el dolor, síntoma que aparece como consecuencia de la formación de pequeños trombos en el interior de estas.
- El tratamiento con fármacos nuevos, como sindenafilo, para el caso de las malformaciones vasculares complejas, no tienen por desgracia mucha eficacia. Hasta el momento solo hay publicados casos aislados con buena evolución.
- Sirolimus (rapamicina), otro fármaco con acción antiangiogénica, sí que parece que tiene un efecto beneficioso mayor en las malformaciones con componente venoso y linfático. Por el contrario, pueden empeorar incluso –ulcerándose-, las malformaciones vasculares de tipo arterio-venoso. Una vez más conviene insistir en que el diagnóstico preciso, de certeza, antes de iniciar cualquier tratamiento, es muy importante.
- Para las malformaciones capilares, como la mancha en vino de Oporto, la aplicación de sirolimus tras el láser podría conseguir una mejora de los resultados. De momento los ensayos clínicos no está terminados; todavía tienen que demostrar estos estudios si la combinación del láser y la aplicación o toma posterior de esta medicación es capaz de mejorar y aclarar más rápido la mancha.
Tumores vasculares (hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho):
- Estos tumores raros responden muy bien en general a un quimioterápico llamado vincristina. Si además los pacientes tienen las plaquetas bajas y una alteración de la coagulación (fenómeno conocido como Kasabach-Merritt) el tratamiento adicional asociado de antiagregantes, como la ticlopidina y la aspirina, es realmente eficaz.
- El diagnóstico de estas lesiones suele ser clínico y con analítica de sangre. Raramente es necesario biopsiarlos. Además la biopsia puede empeorarlos.
Estas reuniones multidisciplinares son realmente interesantes. Las reuniones anuales que organiza la Sociedad Española de Anomalías Vasculares (SEAV), creada hace pocos años, son una ocasión propicia para intercambiar información entre diferentes especialistas involucrados en el mundo complejo de las anomalías vasculares. Todos los años os iremos contando a través de este blog las novedades que vayan surgiendo.
Gracias una vez mas por sus post.
ResponderEliminarUn fuerte abrazo
Pilar
¡Gracias a todos vosotros! Escribo noticias y novedades y contesto a vuestras consultas e inquietudes con la ilusión de ayudar a encontrar el mejor tratamiento posible para todos los niños con problemas vasculares.
ResponderEliminarBuenas tardes:
ResponderEliminarTengo un niño de 2 años y 7 meses. Nació con una mancha en la cara y parte hemicraneal del lado izquierdo. Al principio se le notaba muchísimo y con el paso de los meses fue haciéndose más clarita.
Ahora nos planteamos tratamiento y al informarnos estamos descubriendo que la mancha en vino de oporto podría empeorar de adulto, y nos gustaría saber si realmente se trata de este diagnóstico o podría tratarse de un hemangioma infantil. (hasta el momento pensábamos que eran distintas formas de llamar a lo mismo).
Estamos muy confusos y necesitamos ayuda.
Muchísimas gracias.
En ocasiones, especialmente en las primeras semanas de vida, es difícil diferenciar una mancha en vino de Oporto de un hemangioma infantil. En su consulta refieren que se ha aclarado, hecho que habla más a favor de un hemangioma infantil. Hay una variante que se denomina abortiva, que habría que descartar. También hay algún caso de mancha en vino de Oporto que se aclara algo durante las primeras semanas de vida. Es raro que esa mejoría se vea a lo largo de los meses. Sin ver a su hijo de 2 años y 7 meses en consulta me resulta difícil orientarles por este medio. Sería necesario verle en consulta. En función del diagnóstico se puede plantear tratamiento con láser colorante.
ResponderEliminarHola, buenas noches. Soy una chica de 32 años a la que hace 8 meses le diagnosticaron una malformacion venosa de bajo flujo en la mano izquierda. El especialista me dijo que no habia solución ninguna,solo que tomase aspirina para el dolor pero esto no me hace nada y además se me está empeorando cada vez más. Hace 8 meses sólo tenia unas pequeñas venas sobresalientes en la palma de la mano y ahora es por toda la mano,sobre todo en los nudillos de los dedos y en el antebrazo pequeños bultitos y venas totalmente dilatadas en estado normal, cuando levanto la mano al nivel del corazón o estoy tendida, se vacian volviendo al estado normal. Mis preguntas son: poqué me ha salido ahora si se supone que es un problema congénito, si es normal q evolucione tan, tan rapido que en solo 8 meses sea tan visible, y que si de verdad no hay solución ninguna. No tengo inconveniente en desplazarme a Madrid para una segunda opinión porque de verdad que me encuentro un poco asustada más que nada por el dolor y por la evolución tan repentina y acelerada. Le agradeceria muchísimo su respuesta. Un saludo. Y gracias de antemano.
ResponderEliminarEstimada Beatriz, las malformaciones venosas aunque por definición son congénitas es cierto que muchas de ellas aparecen clínicamente en la edad adulta. A veces se "disparan" con cambios hormonales como puede ocurrir en la pubertad o durante los embarazos. Un traumatismos también puede hacer que crezcan. El tratamiento es complejo ya que son difíciles de eliminar por completo. Así que la mayoría de las opciones son paliativas. En tu caso concreto habría que valorar si eres candidata a tratarlas con escleroterapia. Este tipo de tratamientos los suelen hacer radiólogos intervencionistas.
ResponderEliminarSi, pero el caso es que no he tenido embarazos, no tomo, ni nunca he tomado pastillas anticonceptivas, tampoco he tenido traumatismos..no me ha pasado nada de nada por eso, no encuentro explicación a esto de buenas a primeras. Otra pregunta: una vez que se ha acelerado el proceso, ya no para y continúa su crecimiento o puede haber "parón". Es que no tengo idea. Le agradecería nuevamente su respuesta.
ResponderEliminarUn saludo.
La exacerbación de una malformación vascular no siempre tiene una causa conocida ni se detecta un factor desencadenante. El prónóstico es muy difícil de establecer en cada paciente. Algunas malformaciones cambian rápido y luego se estabilizan y otras en cambio tienen una progresión lenta. Lo habitual suele ser esto último. Es raro un crecimiento rápido. Si duelen o se hinchan puede ser porque se haya producido un trombo. En las exploraciones mediante ecografía se puede detectar. Si el trombo se calcifica también podría verse con una radiografía convencional.
ResponderEliminarhola Dr. Tengo 31 años nacio cn angioma de color vino en la parte derecha de mi rostro y ahora me esta saliendo mas mancha clara y consulte con una dermatologa y me dijo q es normal y no es necesario el lacer
ResponderEliminarEstimada Norma, sin ver la lesión vascular que tiene en la cara no podría decirle a qué es debido esas manchas blancas que le han aparecido. La mancha en vino de Oporto sí que podría tratarse con láser.
ResponderEliminarDoctor Ignacio
ResponderEliminarMe gustaría poder contactarme con usted ya que desde que nací presento una lesión vascular y ningún doctor ha podido darme un diagnóstico claro y mucho menos un seguimiento, ojalá pueda interesarse en mi caso y poder contactarme para ver que podríamos hacer al respeto, la verdad me encuentro devastada.
Gracias y saludos cordiales
Estimada Dulce, encantado de poderle valorar en consulta cuando le venga bien. Nuestro centro está en la Clínica Ruber, Unidad de Dermatología, en la calle Juan Bravo de Madrid. Puede llamar por teléfono para concretar la cita si lo desea (91 4020219). Sería interesante que trajera toda la documentación que tenga: radiografías, informes, etc...para poder estudiar mejor su caso.
ResponderEliminarDoctor , gracias por responder
ResponderEliminarPero el problema es que yo me encuentro en Guadalajara, Jalisco, México......por otro lado nunca me han hecho estudios ni nada, y yo estoy desesperada, acá en México los avances tardan en llegar y dejan mucho que desear....
Gracias por su pronta respuesta, ojalá nos pudiéramos contactar por correo !!!!
Estimda Dulce, espero que puedan estudiarle allí o en Mexico DF. De todas formas puede mandarnos una foto de la lesión clínica, con calidad suficiente, al correo info@ricardoruiz.es. Quizás con dicha información pueda orientarle un poco más desde aquí.
ResponderEliminarBuenos días Doctor,
ResponderEliminarEn primer lugar agradecerle toda la información que pone a nuestra disposición a través de este blog.
En segundo lugar, quería consultarle acerca de mi hija, que tiene actualmente 1 mes y una semana de vida. Después del parto ya tenía una mancha en el párpado izquierdo y en la zona lumbar, en el hospital nos comentaron que era "normal", pero no nos explicaron a qué podía ser debido y yo supuse que eran consecuencia del parto. Por otra parte, ya en casa, nos dimos cuenta que en el pie derecho tenía otra pequeña mancha que ha ido expandiéndose. Y, posteriormente, ha empezado a salirle otra mancha más en el brazo izquierdo (ésta última es, a diferencia de la del pie, más plana, pero al tacto presenta un bulto).
Si me disculpa, me he tomado la libertad de enviarle, al correo que indica en algunas respuestas, fotos de las cuatro lesiones de mi hija.
Le agradecería su orientación al respecto. Cree usted que deberían tratarse, y en este caso, cuál sería el tratamiento adecuado, o, por el contrario, esperar que llegue la fase de involución?
Muchas gracias por su atención.
Estimada Silvia, hemos valorado las fotos que nos ha enviado. Las lesiones del pie y del brazo corresponden con hemangiomas infantiles muy probablemente. La del párpado y la zona lumbar son compatibles con mancha salmón o mancha en vino de Oporto. Lo ideal sería valorarlas en consulta para confirmarlo. Al ser su hija muy pequeña la lesión del pie, principalmente, puede crecer y es posible que le recomendemos tratarla desde el punto de vista médico.
ResponderEliminar